【儿科学总结】10、循环系统疾病

w6cmN9.png

循环系统疾病

 第一节  小儿循环系统生理特点

一、胎儿血循环及出生后的改变

(一)胎儿正常血液循环特点

胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。几乎无肺循环;胎儿时期肝血的含氧量最高,心、脑、上肢次之。

(二)生后血液循环的改变

卵圆孔生后5~7个月解剖上关闭。动脉导管解剖上关闭时间80%在生后3个月内,95%在生后1年内,若1岁后仍未闭,即认为畸形存在。 

二、小儿心脏、血管、心率、血压的特点

(一)心脏

心脏的位置小于2岁时为横位,心脏逐渐转为斜位。心室的增长。胎儿期因右心室负荷大,故出生新生儿右室壁较厚,4~5mm,几乎与左心室相等。出生后左心室负荷增加,左心室迅速发育,至6 岁时室壁的厚度达10mm(约新生儿时的2 倍),而此时右心室壁的厚度不及6mm,15 岁时左心室壁的厚度增至出生时的2.5倍。

(二)血管

小儿动脉相对比成人粗。动、静脉内径之比在新生儿为1:1,10岁以前肺动脉较粗,直径较主动脉宽,到青春 期主动脉直径超过肺动脉。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管粗大。

(三)心率

新生儿每分钟120~140 次,1岁以内每分钟110~130 次,2~3岁每分钟100~120次,4~7 岁每分钟80~100次,8~14 岁每分钟70~90 次。

(四)血压

动脉血压:推算公式;收缩压=(年龄×2) 80mmHg,舒张压=收缩压的2/3。 

静脉血压:学龄前儿童静脉压为40mmH2O左右,学龄儿童约为60mmH2O。

第二节  先天性心脏病概论

一、分类

(一)左向右分流型(潜在青紫型)

常见有房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭。

(二)右向左分流型(青紫型)

常见的有法洛四联症,完全性大血管错位等。

(三)无分流型

常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等

左向右分流型特点:

1.一般情况下无青紫,当哭闹、患肺炎时,右心压力高于左心,即可出现暂时性青紫。

2.心前区有粗糙的收缩期杂音,于胸骨左缘最响。

3.肺循环血量增多,易患肺炎,X线检查见肺门血管影增粗。

4.体循环供血不足,影响小儿生长发育。 

二、特殊检查法

1.X线检查

2.心电图

3.超声心动图

M 型超声心动图;二维超声心动图心脏扇形切面显像:三维超声心动图:多谱勒彩色血流显像。

4.心导管检查

临床常用右心导管检查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量,压力变化,明确有无分流及分流的部位。

左心导管则由股动脉或肱动脉插入。

5.心血管造影

造影术分静脉、选择性及逆行三种方法,最常用为选择性造影。 6.放射性核素心血管造影

7.磁共振成像

8.计算机断层扫描

电子束计算机断层扫描(BECT)和螺旋型CT已应用于心血管领域。对大血管及其分支的病变、瓣膜病、心 肌病、心包病有较高的诊断价值。

第三节  房间隔缺损

一、血流动力学

根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭,第一孔(称原发孔)和第二孔(称继发孔)未闭,临床上以第二孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时,分流为左向右,右心房、右心室舒张期负荷过重,肺循环血量增多,而左心室、主 动脉及体循环血量则减少。肺动脉压力增高,少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压,当右心房的压力超过左心房时, 血自右向左分流出现持续青紫(即艾森曼格综合征)。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时,左心室亦增大。 

二、临床表现和并发症

房间隔缺损轻者可无全身症状,仅在体格检查时发现胸骨左缘第2~3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环 血量减少而影响生长发育,患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫。 

体检可见心前区隆起,心尖搏动弥散,心浊音界扩大,大多数病例于胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,呈喷射性,系右心室排血量增多,引起右心室流出道(肺动脉瓣)相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。左向右分流量较大时,可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音(系三尖瓣相对狭窄所致)。

原发孔缺损伴二尖瓣裂者,心前区有二尖瓣关闭不会的吹风样杂音。

三、诊断

1.根据病史、体检。

2.X线检查

心脏外形增大,右房、右室大为主,肺血多,肺动脉段突出,主动脉影缩小。

3.心电图检查

典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞,部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者,常有 电轴左偏及左室肥大。

4.超声心动图

右心房增大,右心室流出道增宽,室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。主动脉内径缩小。扇形四腔心 切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。

5.心导管检查

右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。

四、治疗原则

1.内科治疗

主要是并发症的处理,如:肺炎、心力衰竭等。

2.外科治疗

宜在学龄前作选择性手术修补。

3.介入性治疗

经导管放置扣式双盘堵塞装置(蘑菇伞、蚌状伞)关闭房缺。

第四节  室间隔缺损

一、血流动力学

先天性心脏病最常见的类型。可分为膜部、肌部和干下型三类。室间隔肌部缺损及膜部缺损,有可能自然闭合。

干下型缺损很少自然闭合。 由于左室压力高于右室,故血液自左心室向右心室分流,一般不出现青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。

根据室间隔缺损的大小,分3 组:

(1)小型缺损

缺损小于0.5cm,分流量小,可无症状,缺损可能自行闭合,即所谓的Roger 病。

(2)中型缺损

缺损内径在0.5~1.5cm,分流量较大,肺循环血量可达体循环的1.5~3.0倍以上,导致左心房、 左心室增大。

(3)大型缺损

缺损大于1.5cm,分流量很大,右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大,而体循环量减少;产 生动力型肺动脉高压,严重者出现梗阻性肺动脉高压,当肺循环压力超过肺动脉高压,即右心室压力高于左心室时, 导致双向分流,乃至右向左分流(即艾森曼格综合征)。

二、临床表现和并发症

小型缺损可无明显症状,生长发育不受影响,仅体检时发现胸骨左缘第3~4 肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音, 肺动脉第二音稍增强。

大型缺损出现体循环供血不足的表现,如生长发育落后、呼吸急促,多汗,吃奶费劲常要间歇等,反复肺炎甚至 心力衰竭。体检;心前区隆起,心界增大,心尖搏动弥散,胸骨左缘第3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅴ级粗糙的全收缩期杂 音,传导广泛,杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时,在心尖区听到舒张期杂音(系二尖瓣相 对狭窄所致),肺动脉第二音亢进。明显肺动脉高压者,出现青紫。

并发症

支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。 

三、诊断

1.根据病史、体检资料

2.X线检查:

小型缺损可表现肺血多,左心室大;中大型缺损心外形中度以上增大,肺动脉段突出明显,肺血管影 增粗、搏动强烈,可有肺门“舞蹈”。左右心室增大,主动脉结影缩小。

3.心电图:

小型缺损轻度左心室大;缺损大者左、右心室肥大,心衰者多伴心肌劳损改变。

4.超声心动图

左心房及左心室内径增宽,左心室内径也可增宽,主动脉内径缩小。缺损大者,扇形连续扫描可直 接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。

5.心导管检查

右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。 导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时,动脉血氧饱和度降低,肺动脉阻力显著 增高。

四、治疗原则

1.内科治疗

主要是并发症的处理,如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。

2.外科治疗:

①缺损小者,不一定需手术治疗。

②中型缺损临床上有症状者,宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术。

③大型缺损

缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。6 个月以内发生难以控制的充血性心力衰竭,包括反复罹患肺 炎和生长缓慢者,应予手术治疗;6月至2岁的婴儿,虽能控制心力衰竭,但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉 压的1/2;2岁以后肺循环量与体循环量之比>2:1,亦应及时手术修补缺损。 

第五节  动脉导管未闭

一、血流动力学

肺动脉接受右心室及主动脉分流来的两处血,故肺动脉血流增加,至肺脏、左心房及左心室的血流增加,左心室舒张期负荷过重,左心房、左心室扩大。由于主动脉血流入了肺动脉,使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽。肺小动 脉长期接受大量主动脉分流来的血,造成肺动脉压力增高,当肺动脉的压力超过主动脉时,产生了右向左分流,临床 出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)。

二、临床表现和并发症

轻者临床无症状,仅体检时发现杂音。分流量较大者,可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗等,偶有声音嘶哑扩大肺动脉压迫喉返神经)。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音,杂音向左锁骨下、颈部 和背部传导,最响处可扪及震颤,以收缩期明显,肺动脉瓣区第二音增强。分流量大者,左心室增大,可产生相对性 二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。可出现周围血管征,如毛细血管搏动,水冲脉及股动脉枪击音等;有显著肺动脉高 压者,出现差异性青紫。动脉导管未闭常并发;支气管肺炎、感染性心内膜炎、心力衰竭。

三、诊断

1.根据病史、体检。

2.X线检查

心影正常或左心房、左心室增大,肺动脉段突出,肺野充血,肺门血管影增粗,搏动增强,可有肺门 “舞蹈”。有肺动脉高压时,右心室亦增大。主动脉弓增大。

3.心电图:

分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改变,部分有左心房肥大。心衰者,多伴心肌劳损改变。

4.超声心动图

左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽,左心房内径/主动脉根部内径大于1.2。多普勒彩色血 流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。扇形切面显示导管的位置及粗细。

5.心导管检查

右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的升高。部分患 者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。

四、治疗原则

1.内科治疗

主要是并发症的处理,如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭,可试用消炎痛 治疗。

2.外科治疗

宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。

3.介入性治疗

经导管送入微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管。

第六节  法洛四联症

一、血流动力学

法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病,由以下4 种畸形组成:

1.肺动脉狭窄;

2.室间隔缺损;

3.主动脉骑跨;

4.右心室肥大。

以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,是决定患儿病理生理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄, 血液进入肺脏受阻,引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者,右心室压力仍低于左心室,故左向右分流;肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似,此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉(右向左分流),因而出现青紫。 

二、临床表现和并发症

1.青紫

其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关,哭闹与活动后加重。

2.蹲踞

下蹲时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,使缺氧症状暂时性缓解。

3.阵发性的呼吸困难或晕厥

婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难,严重者出现晕厥或抽搐(系在 肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使缺氧加重所致),年长儿可诉头痛, 头昏。

4.杵状指(趾)

活动耐力下降。

体检

心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音,一般以第3肋间最响,其响度决定 于肺动脉狭窄程度,漏斗部痉挛时,杂音可暂时消失。肺动脉第二音减弱(亢进提示肺动脉高压)。

并发症

为脑血栓(系红细胞增多,血粘稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及感染性心内膜炎。 

三、诊断

1.根据病史、体检。

2.X线检查

心影正常或稍大,心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,构成“靴形”心影,肺门血管影减少,肺野清晰。

3.心电图

电轴右偏,右心室肥大,狭窄严重者伴心肌劳损,亦可见右心房肥大。

4.超声心动图

主动脉骑跨在室间隔之上,主动脉内径增宽,并见主动脉口下的高位室缺,右心室漏斗部狭窄(流 出道)。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。

5.心导管检查

右心导管进入右心室后,易从高位的室缺进入骑跨的主动脉,亦可进入左心室,但很难进入肺动 脉。

6.心血管造影

对手术矫治有很大的帮助。

 四、治疗原则:

1.内科治疗:

①阵发性呼吸困难缺氧时,轻者取胸膝位即可缓解,重者可予普萘洛尔(心得安)静脉注射。必要时皮下注射 吗啡。吸氧,用5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难,则用心得安口服预防;

②预防脱水,以免发生脑血栓、脑脓肿;治疗感染性心内膜炎等。

2.外科治疗:

宜在2~3 岁以上手术。

w6Ycb6.jpg w6Ycb6.jpg
© 版权声明
THE END
喜欢就支持以下吧
点赞0赞赏
分享
评论 抢沙发

请登录后发表评论