【儿科学总结】7、免疫、变态反应、结缔组织病

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免疫、变态反应、结缔组织病

 第一节  急性风湿热

好发年龄5~15岁,心脏炎是最严重表现。可致永久性心脏瓣膜病变 

一、病因和发病机制

A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应。 

二、临床表现(*)

(一)一般表现

急性起病者发热在38~40℃,约半数患儿在发病前1~4周有上呼吸道感染史。精神不振、疲倦、纳差、面色苍 白、多汗、鼻出血等。

(二)心脏炎

40~50%累及心脏,是唯一的持续性器官损害。

1.心肌炎

心动过速,心脏扩大,心力衰竭,心电图最常见为Ⅰ度房室传导阻滞。

2.心内膜炎

主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣。

3.心包炎

心包积液,发生心包炎者一般都有全心炎。

(三)关节炎

见于50~60%患者,多为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕大关节为主。不留关节畸形。

(四)舞蹈病

占3~7%。病程1~3 个月左右。

(五)皮肤症状

1.皮下小结

见于5%的风湿热患儿,常伴心脏炎。

2.环形红斑

少见。 

三、诊断标准

Jones 诊断标准包括3 个部分

①主要表现;

②次要表现;

③链球菌感染的证据。

在确定有链球菌感染的前提下,有两项主要表现,或一项主要表现和两项次要表现时排除其他疾病后可以诊断。

四、治疗和预防

(一)休息

无心脏炎者卧床休息2 周,心脏炎者卧床休息4周,心力衰竭者卧床休息8周。

(二)消除链球菌感染

青霉素2 周。

(三)抗风湿热治疗:

1.阿司匹林

无心脏炎者应用每日80~100mg/kg,4~8周。

2.糖皮质激素

心脏炎者用泼尼松每日2mg/kg,8~12周。

(四)充血性心力衰竭的治疗

大剂量甲基泼尼松龙每日10~30mg/kg,共1~3 天。慎用洋地黄。

(五)舞蹈病的治疗

可用苯巴比妥,安定等镇静剂。

(六)预防

长效青霉素120万单位每月肌注1 次,至少用5年。

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